Все сказанное заставляет часто дифференцировать НЗМ со сходно протекающими заболеваниями.

Классификация:

1.миокардиты
2.миокардиодистрофии
3.кардиомиопатии
4.опухоли миокарда.

1. Миокардиты представляют собой поражение сердечной мышцы преимущественно воспалительного характера, обусловленное опосредованным через иммунные механизмы воздействием инфекции, паразитарной или протозойной инвазии, химических и физических факторов, а также возникающее при аллергических и иммунных заболеваниях [Палеев Н.Р., 1992].
Данные о частоте распространения инфекционно-аллергического миокардита весьма недостаточны. Существующая информация основывается на результатах патоморфологических и некоторых клинических исследований. По данным патологоанатомов воспалительное поражение миокарда выявляется, в среднем, в 4-10% случаев вскрытий. Клинически, прежде всего электрокардиографически, миокардит диагностируется у 1-15% лиц, страдающих вирусной инфекцией. По данным ВОЗ (1972-1976 гг.), стабильное поражение сердечной мышцы при заражении вирусами Коксаки А развивается в 2,9% случаев, при гриппе А - в 1,4% случаев, при гриппе В - в 1,2%, при парагриппе - в 1,7% и при аденовирусных инфекциях - в 1,0% случаев.
Инфекционные причины возникновения миокардита в течение последних десятилетий изучены довольно подробно, установлено, что заболевание вызывается самыми разнообразными вирусами, микробами, риккетсиями, грибками и простейшими. Доказано, что наибольшей кардиотропностью обладают вирусы, а вирусная этиология миокардитов считается наиболее аргументированной.

В доказательство вирусной теории миокардитов приводят следующие аргументы: 1) высокая заболеваемость миокардитами в период вирусных эпидемий; 2) обнаружение вирусов в носоглотке и испражнениях больного в течение первой недели острого миокардита; 3) появление в крови титра противовирусных антител начиная со 2-3 недели после развития острого миокардита; 4) выделение из миокарда вирусов и вирусных агентов; 5) при миокардитах, связанных с вирусной инфекцией в биоптатах сердца выявлены воспалительные изменения; 6) отработана экспериментальная модель миокардита, при заражении животных вирусами.

Миокардит может возникнуть и при одновременном воздействии двух и более различных инфекций, когда одна из них, как правило, создает условия для поражения миокарда, а другая является прямой причиной поражения. Экспериментально доказано, что одновременное заражение мышей вирусами гриппа и стафилококками вызывает более тяжелые изменения в миокарде животных.
Клиническая картина миокардита сильно варьирует и зависит от степени поражения сердечной мышцы, а также локализации очага поражения в миокарде. Поражение левого желудочка, в частности его передней стенки, влечет за собой более выраженные нарушения гемодинамики, чем поражение других камер или участков сердца. Воспалительный процесс в области синусового узла вызывает его поражение, как следствие этого возникают пароксизмы мерцательной аритмии и суправентрикулярная экстрасистолия, если воспалительный процесс локализуется в области атриовентрикулярного узла - появляются нарушение проводимости между предсердиями и желудочками. Небольшие очаги поражения в системе и проведения импульсов могут служить причиной нарушений сердечного ритма и приводить к летальному исходу даже без наличия других симптомов миокардита.

К основным клиническим проявлениям миокардита относят боли в области сердца, которые отмечают 62-80% больных, сердцебиение (23-48%), тахикардию (45-80%), одышку (50-60), ослабление I тона (40-80%), систолический шум над верхушкой (42-63%), увеличение размеров сердца (13-52%), артериальную гипотонию, недостаточность кровообращения. Могут наблюдаться экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия и фибрилляция желудочков. В большинстве случаев клиническая картина миокардита определяется лишь отдельными из перечисленных симптомов. У 24-33% больных миокардит может протекать малосимптомно.

2.Миокардиодистрофия

По-видимому, наиболее дискутабельна группа миокардиодистрофий (МКД). Этот термин (Г.Ф. Ланг, 1936) удобен с чисто практических (клинических) позиций, так как охватывает все стадии нарушения обмена миокарда - от чисто функциональных проявлений до грубых структурных расстройств.

Г.Ф. Ланг предвидел трудности использования термина дистрофия миокарда (ДМ) в клинической практике. По существу ДМ представляет собой обязательный компонент любого патологического процесса в сердце, приобретая универсальный характер, утрачивая столь необходимую нозологическую самостоятельность болезней миокарда. Заболевание сопровождается нарушением обмена веществ. Т.е. это, по существу, вторичное заболевание.
МКД в узком понимании данного термина по Г.Ф. Лангу представляют собой результат воздействия на миокард конкретных патогенных факторов - расстройств эндокринной, электролитной, иммунологической регуляций, влияния инфекционных, экстракардиальных моментов и др.

МКД в современном понимании - функционально-обменно-структурное определение, охватывающее все стадии расстройств обмена миокарда - от чисто функциональных проявлений до грубых структурных.
Причины миокардиодистрофий:

§ алкогольная
§ дисгормональная (на фоне климакса)
§ дисэлектролитная
§ тонзилогенная (на фоне хронического тонзиллита)
§ диспротеинемическая
§ анемическая
§ токсическая
§ вследствие физического перенапряжения
§ другие заболевания эндокринной системы (тиреотоксикоз, болезнь Ищенко - Кушинга, ожирение)

Лекарственные средства, воздействующие на миокард токсически - цитостатики (непосредственная кардиотоксичность,
изменение коллагеновой сети и др.)

Клиника миокардиодистрофии (неспецифична):

Клиника основного заболевания + кардиальный болевой синдром, перебои, сердцебиения, ведущие к нарушению ритма и
признакам СН.

3. Кардиомиопатии (1995 г) - болезни миокарда, ассоциированные с нарушением его функции.

Классификация:

1.дилятационная (ДКМП)
2.гипертрофическая (ГКМП)
3.рестриктивная (РКМП)
4.аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (аритмогенная дисплазия правого желудочка - АДПЖ)
5.специфическая (СКМП)
6.неклассифицируемая: - фиброэластоз
- с самостоятельным поражением митохондрий

Специфическая кардиомиопатия:
Болезнь миокарда, ассоциированная со специфическими или системными нарушениями.
Например: - гипертензивная КМП
- ишемическая КМП
- воспалительная КМП

Дилятационная кардиомиопатия:

60 % - "диагноз - исключение". Это заболевание, сопровождающееся КМП, ухудшением систолической функции и дилатацией всех отделов сердца.

Этиология:

1.Воспалительный механизм развития:
Ш хронический вялотекущий миокардит
Ш исход перенесённого миокардита в прошлом (в крови АТ к энтеровирусу)
Ш аутоиммунная теория
Ш активация иммунного ответа у больного на вирус

2.Метаболический: врождённые или приобретённые нарушения метаболизма - дефицит ЛДГ, селена, корнитина.

3.Наследственный: дефект иммунного ответа + семейные формы. Наследование аутосомно-доминантное (6 локусов в
хромосоме отвечает за синтез кардиальных белков). Так же есть митохондриальные ДКМП за счёт дефектных
митохондриальных ДНК. Эти заболевания диагностируются в детстве.

Патоморфология:

Поражаются все субклеточные структуры, дегенеративные и дистрофические изменения в миокарде. Можно найти фиброзированные участки некоронарогенного некроза, гипертрофию, атрофию.

Патогенез:

Структурная геометрическая перестройка миокарда в патогенезе ДКМП.
Нарушенная геометрия + изменение напряжения стенок левого желудочка ведут
к крупноочаговому повреждению, некрозу.

Сердце приобретает шарообразную форму + значительно понижается систолическая функция = СВ. Возникают условия для митральной и трикуспидальной регургитации, повышается конечное систолическое давление и конечное диастолическое давление в правом желудочке —> застой в МКК и БКК (одновременно).

Клиника:

Прогрессирующая СН. Особенности:
- отсутствие провоцирующих факторов
- нет факторов риска, в прошлом - здоровье.
- нарастание СН по обоим кругам.
- может быть клиника тромбоэмболии по обоим кругам.
- могут быть нарушения ритма на фоне дилатации и снижения СВ.

Редкие формы дилятационной кардиомиопатии:

1.перипартальная (peripartum) - связана с беременностью и родами. Развитие СН в течение последнего месяца беременности
или в течение 5 месяцев после родов.

2.тахикардиомиопатия - неконтролируемая тахиаритмия в течение 3 - 5 недель. В последствии может восстанавливаться в
норму.

Гиертрофическая кардиомиопатия:

Заболевание протекает с увеличением массы миокарда при наличии мутантных белков, которые определяют дальнейшее ремоделирование миокарда.

1.нарушение диастолической функции (расслабление)
2.нет причины для перегрузки, а гипертрофия есть

Анатомо-топографические формы:

1.Идеопатичекий гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСАС) - охватывает только перегородку в верхней трети.
Перекрывает выход в аорту.
2.Ассиметрическая гипертрофия верхушки
3.Гипертрофия только верхушки
4.Диффузная гипертрофия, симметрия всех отделов миокарда левого желудочка.

Этиология:

Наследственное заболевание. Аутосомно-доминантное наследование в 30 %, остальные 70 % - спорадические.
Синтез дефектных белков —> цепи миозина, тропонины. Два вида гипертрофия - физиологическая и вызванная дефектными белками
(дезорганизация мышечных волокон).

Патогенез:

Аномальный белок —> нарушение сократимости —> компенсаторно здоровый миокард гипертрофируется —> апоптоз +
дезорганизация + фиброз мышечных волокон —> дистрофия —> кардиосклероз —> снижение ФВ.
Патогенетические механизмы:

Возникают условия для градиента давления, т.к.:
- динамическая обструкция выходного отверстия левого желудочка
- изменение геометрии левого желудочка и расположения сосочковых мышц
- смещение створок митрального клапана, он утолщается и удлиняется
- митральная регургитация
·Диастолическая дисфункция, снижение степени мышечного расслабления и , следовательно, снижение систолического
выброса

Ишемия миокарда. Условия для ишемии:
- количества капилляров
- ­ конечного диастолического давления
- мышечные мостики —> вдавливают артерии
- ­ сократимости миокарда + повышение потребности в кислороде

Клиника:

Обусловленные градиентом давления:
- головокружения
- обмороки

Обусловленные ишемией:
- нарушение ритма (внезапная коронарная смерть)
- фатальные аритмии (фибрилляция желудочков)
- боли (кардиалгии, стенокардитические)
- присоединение инфекционного эндокардита
- клиника СН.

Рестриктивная кардиомиопатия:

Все изменения в эндокарде. Фиброз в эндокарде вызывает нарушение диастолической функции и, в конечном итоге, к СН.
Клиника левожелудочковой или правожелудочковой недостаточности. Очень редкое заболевание.

Дифференциальный диагноз диастолической дисфункции:

- амилоидоз
- саркоидоз
- гемохроматоз
- онкопатология

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка:

Генетическая, наследственная, прогрессирующая патология. Чаще у молодых мужчин. Происходит прогрессирующее замещение миокарда правого желудочка жировой и фиброзной тканью, нарушение функции правого желудочка. Но гибель может быть от нарушения ритма.

4.Опухоли сердца.

По сравнению с другими заболеваниями сердца встречаются редко. Метастазы в сердце по определению злокачественны, тогда как первичные опухоли сердца могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Первичные опухоли сердца встречаются в 30 раз реже, чем метастатические. По данным аутопсий, распространенность первичных опухолей сердца составляет от 0,001 до 0,2%. Несмотря на невысокую распространенность опухолей сердца, их своевременное выявление очень важно, поскольку существуют эффективные методы их лечения
Клиническая картина

Проявления опухолей сердца часто крайне неспецифичны. Опухоли могут проявляться

*системными нарушениями
*эмболиями
*прорастанием структур сердца
*сдавлением сердца

Общие симптомы

Многие опухоли, особенно миксомы, вызывают ряд общих симптомов. Лихорадка, недомогание, кахексия и просто снижение веса встречаются довольно часто. В анализах при этом нередко обнаруживается тромбоцитоз, гипергаммаглобулинемия, увеличение СОЭ и уровня С-реактивного белка. Это, по-видимому, обусловлено образованием в опухоли противовоспалительных цитокинов. Миксомы часто образуют ИЛ-6, кроме того, для них характерно повышение титра антимиокардиальных антител. После удаления опухоли эти показатели возвращаются к норме. Не удивительно, что больным с опухолями сердца часто ставят диагноз коллагенозов, хронических инфекций и внесердечных опухолей.

Эмболии

Тромбоэмболия или эмболия фрагментами опухоли может быть первым ее проявлением. В зависимости от локализации опухоли и наличия внутрисердечного сброса возможны эмболии в сосуды большого или малого круга кровообращения. Опухоли правых отделов сердца (а также опухоли левых отделов сердца при сбросе слева направо) могут приводить к эмболии легочной артерии и, в отсутствие лечения, к легочному сердцу. Клиническая картина может быть неотличима от ТЭЛА при тромбозе глубоких вен ног. Рентгенография грудной клетки неинформативна.

Отличить опухолевую эмболию от ТЭЛА при венозном тромбозе можно с помощью перфузионной сцинтиграфии легких опухолевая эмболия в отличие от ТЭЛА может давать односторонние дефекты накопления; дефекты напкопления, вызванные опухолевыми эмболами, со временем не исчезают.

Эмболии при опухолях левых отделов сердца могут вызвать инфаркты внутренних органов, ишемию конечностей, инфаркт миокарда, преходящую ишемию мозга и инсульт. Симптомы эмболии в молодом возрасте в отсутствие мерцательной аритмии, пороков сердца и инфекционного эндокардита должны навести на мысль об опухоли сердца.

Прорастание структур сердца и сдавление сердца

Проявления зависят от локализации опухоли. Опухоли, располагающиеся в толще миокарда, чаще всего локализуются в свободной стенке левого желудочка и межжелудочковой перегородке, они могут приводить к нарушениям ритма и к внезапной смерти.

Нарушения функции левого желудочка могут напоминать гипетрофическую или рестриктивную кардиомиопатию. В редких случаях первым проявлением таких опухолей становится разрыв стенки левого желудочка. Опухоли левого предсердия, особенно если они подвижны, могут пролабировать в левый желудочек, приводя к митральному стенозу. Клиническая картина при этом напоминает клапанный стеноз: одышка, в том числе ортопноэ и ночные приступы сердечной астмы, отеки, утомляемость. Кроме того возможны обмороки и внезапная смерть.

(Источники: http://consilium.com.ua/stuff/doctor/cardiology-doc/Nekoronarogennye-zabolevaniya-miokarda/Infekcionno-allergicheskii-miokardit/; http://www.ty-doctor.ru/3_lect_therapy.html ; http://www.drmed.ru/kardiologiya-i-kardiohirurgiya/problema-nekoronarogennyh-zabolevaniy-miokarda; http://cardiolog.org/cardiohirurgia/53-opuholi/68-opuholi-serdca.html?showall=1

) из Биомедицина